Родился 30 апреля в Конгенс Люнгбю, Дания, в семье Фрица Михаэля Хартманна и Ингер Хёст. Позже его мать вышла замуж за Ульфа Триера, и Ларс принял фамилию отчима. Его биологический отец был главой Министерства социальных дел Дании.
Его первым публично выпущенным фильмом был экспериментальный короткометражный фильм «Садовник, выращивающий орхидеи». Фильм состоит из серии сцен, хронологический порядок которых неоднозначен и в общих чертах передает переживания главного героя Виктора Марса (Ларс фон Триер), настоящее имя которого — Фелиманн фон Марсебург (Felimann von Marseburg).
Фон Триер окончил Национальную киношколу Дании. Его имя при рождении — Ларс Триер, но в школе он добавил к своей фамилии префикс фон — что традиционно показывает принадлежность к аристократии — в попытке быть провокационным.
Его первый полнометражный фильм вышел семь лет спустя, «Элемент преступления», прорывной фильм фон Триера, получил двенадцать наград на семи международных фестивалях, включая Технический Гран-при в Каннах и номинацию на Золотую пальмовую ветвь.
В 1989 году на смертном одре мать Триера рассказала своему сыну, что его биологическим отцом был Фриц Майкл Хартманн, немецкоязычный католик. До этого Триер считал Ульфа Триера своим настоящим отцом.
Триер вместе со своим другом-продюсером Питером Албеком основал датскую кинокомпанию Zentropa Entertainment, которая продала более 350 миллионов билетов и получила семь номинаций на премию Оскар за последние 25 лет.
Фон Триер и датский режиссер Томас Винтерберг написали манифест для пуристского кинодвижения под названием Dogme 95. Режиссеры-участники приняли так называемый "обет целомудрия", который связал их списком принципов, запрещающих, среди прочего, использовать любые реквизиты или эффекты, не естественные для обстановки фильма, чтобы достичь прямой формы реализма, основанной на повествовании.
Триер написал и снял «Рассекая волны» — рассказ о нетрадиционной паре, которая ломает стереотип о браке. Сюжет фильма вращается вокруг женщины, которую муж просит установить интимные отношения с другими мужчинами, когда он остается парализованным после аварии.
Ларс попал в сложную ситуацию из-за интервью, которое он дал журналисту. Во время премьеры "Меланхолии" в Каннах журналист спросил его о его немецких корнях. Поскольку Триер недавно узнал, что его отец не был евреем, он в шутку сказал, что симпатизирует Гитлеру.
Это вызвало возмущения в СМИ, и фестиваль решил запретить показ его фильмов на один год. После постоянных извинений со стороны режиссера, а также актеров, фестиваль снял запрет, и его фильмы снова были встречены с одобрением.